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22歲女孩突發(fā)罕見病昏迷  全身大換血救回一命

2022年11月01日09:52 | 來源:人民網(wǎng)-湖北頻道
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武漢市中心醫(yī)院重癥醫(yī)學科團隊在查看患者情況。

武漢市中心醫(yī)院重癥醫(yī)學科團隊在查看患者情況。

22歲女孩頭暈乏力,以為只是普通的感冒,沒想到病情進展迅速,一度昏迷,多器官衰竭,生命垂危。武漢市中心醫(yī)院多科協(xié)作,及早識別出她患上了一種罕見、兇險的疾病——血栓性血小板減少性紫癜,經(jīng)過緊急血漿置換及監(jiān)護治療后,患者轉(zhuǎn)危為安。

小林今年22歲,2019年查出患有糖尿病,但一直沒有規(guī)律服藥,飲食上也特別不注意,因為家里開著小賣部,經(jīng)常餓了就吃零食。一周前,小林出現(xiàn)頭暈、全身乏力、食欲不佳、惡心等癥狀,一開始以為只是普通的感冒,休息一下就好了,可癥狀不僅沒有緩解,反而加重了,當?shù)蒯t(yī)院建議她立即轉(zhuǎn)往武漢的大醫(yī)院救治,隨后家人趕緊將她送往武漢市中心醫(yī)院。抵達醫(yī)院時,小林已經(jīng)出現(xiàn)神志模糊,胡言亂語,頸部僵直,病情危重,需要迅速轉(zhuǎn)入重癥醫(yī)學科治療。

剛轉(zhuǎn)入重癥醫(yī)學科時,小林的血壓難以維持,低氧血癥,嚴重代謝性酸中毒。重癥醫(yī)學科組織醫(yī)護團隊展開搶救。經(jīng)過緊急處理,雖然患者的血壓、呼吸逐漸穩(wěn)定,但血小板仍持續(xù)性下降、醬油色血尿、腎功能不全、高熱不退,快速出現(xiàn)多器官功能衰竭表現(xiàn)。重癥醫(yī)學科緊急聯(lián)系血液科會診。結(jié)合患者血小板減少、腎臟損害、發(fā)熱等癥狀,專家們討論后,初步考慮為血栓性血小板減少性紫癜。該疾病較為少見,但十分兇險,如果不及時治療,死亡率極高。

為了挽救患者生命,與家屬充分溝通后,醫(yī)護人員立即啟動血漿置換治療方案。這如同給全身換血,將體內(nèi)有致病因子的血液進行置換。

經(jīng)過前后兩次血漿置換及綜合治療,累計置換了5000毫升的血漿才將情況穩(wěn)住,相當于把全身的血液換了一遍。在醫(yī)護人員的精心治療和悉心護理下,小林的意識逐漸恢復,順利撤機拔管,各項指標也在逐漸好轉(zhuǎn)。

“病人剛來的時候非常危險,腎臟、呼吸、心臟等都有衰竭的癥狀,并且出現(xiàn)昏迷,糖尿病酮癥酸中毒,血小板進行性下降?!敝委煹碾y點在于快速準確的診斷,好在當時診斷很及時,馬上做了血漿置換治療,否則后果不堪設(shè)想。

據(jù)介紹,血栓性血小板減少性紫癜(TTP)是一種嚴重的血栓性微血管病,是少見的臨床急危重癥,病情進展迅速,死亡率極高。發(fā)病原因并不明確,考慮與感染、免疫異常等有關(guān)。該病臨床表現(xiàn)多樣,主要臨床特征即血小板減少性紫癜、微血管病性溶血、精神神經(jīng)癥狀、發(fā)熱以及腎臟損害,稱之為“五聯(lián)征”。但在臨床上典型的五聯(lián)征全部出現(xiàn)的患者相對少見,以前三大特征為主的“三聯(lián)征”多見。

專家提醒,該疾病較為少見,病情兇險,如果不及時診斷及治療,死亡率高達90%。因此,早期識別極為重要。一旦懷疑為該病時,需盡快進行血漿置換。血漿置換后病人的死亡率可以降低到10-20%,是搶救該疾病患者的首選治療。(文/圖 劉姍姍)

(責編:周雯、關(guān)喜艷)

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